Colangite sclerosante primitiva

 La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara dei dotti biliari intraepatici o extraepatici, i cosiddetti grandi dotti biliari. Insorge prevalentemente nei maschi tra i 25 e i 45 anni, ma può insorgere anche in età pediatrica. Si associa di frequente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto rettocolite ulcerosa, raramente Morbo di Crohn). Il colangiocarcinoma, il cancro dei dotti biliari, è una temibile complicanza della malattia. 

Che cos’è la colangite sclerosante primitiva? 

La colangite sclerosante primitiva è una malattia caratterizzata dall’infiammazione dei dotti biliari, i piccoli tubicini nei quali passa la bile, sostanza necessaria alla digestione dei grassi. Progressivamente i dotti si induriscono e si restringono (sclerosi) a causa della cicatrizzazione (fibrosi) delle pareti dei dotti. Ciò comporta un ostacolo al passaggio della bile, che ha come conseguenza la cirrosi epatica, ipertensione (la vena porta è collegata al fegato in uno scambio molto stretto) che può essere risolta soltanto attraverso il trapianto di fegato. 

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva? 

Le cause della malattia non sono del tutto chiare. Si parla anche di colangite idiopatica. Il termine “idiopatico” viene utilizzato quando non c’è una causa accertabile con i mezzi diagnostici disponibili. Studi scientifici hanno dimostrato il legame con una disfunzione immunitaria, confermata dalla relazione con altre malattie autoimmuni dell’apparato digerente spesso concomitanti come la colite ulcerosa, il morbo di Crohn, la pancreatite cronica, la sarcoidosi. La predisposizione genetica ha un ruolo sicuramente rilevante nello sviluppo della malattia. 

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva? 

La malattia può progredire silenziosamente senza sintomi per molto tempo. Nella fase più avanzata i sintomi includono: 

• Dolore addominale 
• Febbre 
• Diarrea 
• Perdita di peso 
• Debolezza 
• Mancanza di appetito 
• Prurito 
• Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio 

Con il progredire della malattia le complicazioni più frequenti sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma), cancro del colon. 

Come prevenire la colangite sclerosante primitiva? 

La malattia non può essere prevenuta, ma chi riceve una diagnosi deve seguire alcune regole fondamentali per ridurre le complicazioni: non bere alcolici; seguire una dieta ricca di frutta e verdura; evitare un aumento eccessivo di peso; non fumare. 

Diagnostica 

La diagnosi include diverse tipologie di esami: 

• Esame del sangue, per controllare la funzionalità epatica e per la ricerca di anticorpi diretti contro una famiglia di globuli bianchi, i neutrofili. Le analisi includono l’individuazione dei livelli di enzimi epatici quali le transaminasi (AST e ALT). 
• Esami Radiologici: viene utilizzata la colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che consente di visualizzare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto fornito dagli acidi biliari. 
• In alternativa viene eseguito un esame radiologico: la colangio-pancreatogra?a retrograda perendoscopica (ERCP) che consente la valutazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino che viene introdotto dalla bocca fino a raggiungere il duodeno. 
• Biopsia epatica, per la valutazione delle cellule e dei tessuti da analizzare in laboratorio per identificare eventuali anomalie. 

Trattamenti 

Non esistono terapie approvate per questa malattia, la cui unica soluzione è garantita dal trapianto di fegato. Per fortuna, sono in corso protocolli di ricerca clinica con nuovi farmaci. I trattamenti sono mirati ad alleviare i sintomi. Tra i trattamenti più adoperati c’è l’acido ursodesossicolico (ursodiolo) che permette di ridurre il prurito, ma non frena la progressione della malattia. Contro il prurito vengono adoperati anche gli antistaminici, farmaci cosiddetti sequestranti degli acidi biliari, come la colestiramina, speciali resine che legano la bile nell’intestino evitando il riassorbimento a livello epatico. Contro la denutrizione, tipica in chi soffre di malattia epatica, si integra l’alimentazione con vitamine liposolubili (vitamina A, D, E e K). 

• Antibiotici, per prevenire l’eventualità di infezioni batteriche della cistifellea (colangite batterica). 
• Chirurgia, con l’impiego di stent, palloncini che vengono posizionati in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e permettere il passaggio della bile. 
• Chirurgia, con la rimozione delle sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto non occluse. 
• Trapianto di fegato, è l’unico trattamento risolutivo per la colangite sclerosante primitiva, necessario nei casi di sintomi più gravi e avanzati e di insufficienza epatica.